Comprendre le SN

Qu’est-ce que le syndrome néphrotique ?

La fonction principale des reins est de filtrer le plasma du sang.

Le syndrome néphrotique altère la capacité des reins à filtrer les protéines du plasma, qui se retrouvent anormalement élevées dans les urines et anormalement basses dans le sang.

Quand les reins éliminent anormalement les protéines et l'albumine du plasma, ils ne peuvent éliminer l’eau et le sel qui vont s’infiltrer dans les tissus et provoquer l’apparition de gonflements et œdèmes.

Les enfants contractent généralement le syndrome entre 2 et 6 ans. Il est plus fréquent chez les garçons.

Dans la grande majorité des cas, il évolue vers une guérison totale et sans séquelles mais un petit nombre de patients résistant aux traitements peuvent évoluer vers une dialyse.

Pour en savoir plus, vous pouvez consulter la page wikipedia ou l’encyclopédie vulagris-médical.

Pour des informations plus médicales, voir le site MEDinfos.

Causes et conséquences

Le syndrome est le plus souvent dit « idiopathique » car sa cause est inconnue dans la plupart des cas. Il s'agit d'une maladie immunitaire qui touche secondairement les reins.

Il est impossible d’empêcher son apparition. Cependant, la recherche continue dans ce domaine et les chercheurs tentent de mettre au point des traitements de plus en plus efficaces, notamment grâce au Programme Ambition Recherche lancé par l’AMSN.

A ce jour, nous savons que le syndrome est généralement provoqué par un déséquilibre temporaire du système immunitaire. Ce déséquilibre amène certaines substances chimiques à perturber les filtres des reins. Ces filtres commencent alors à laisser passer des protéines dans l’urine.

Cette perte de protéines dans l’urine se traduit par des gonflements ou enflures (œdèmes) le plus souvent au niveau des paupières, des pieds et des chevilles et éventuellement de l’abdomen.

Si aucun traitement n’est entrepris, on peut voir apparaître des difficultés à respirer ou à manger et des infections.

Hormis les œdèmes, le syndrome peut provoquer certains complications :

Thromboses : des anomalies de la coagulation peuvent survenir provoquant le risque de formation de caillots dans la circulation (risque de thrombose). Les caillots peuvent se déplacer et entraîner une embolie pulmonaire. La prise d’anticoagulants peut prévenir ce genre d’accidents.

Infections : les infections bactériennes sont fréquentes . Elles surviennent surtout au début de la maladie. Les infections virales, en particulier la varicelle, peuvent être aggravées par les traitements du syndrome.

Autres complications : le déficit en protéines peut à long terme amené à un état de malnutrition avec une grande déperdition musculaire et un trouble de la croissance en taille.

Définition biologique

Ce syndrome possède une définition précise. Il se caractérise par :

  • Protéinurie (présence de protéines dans les urines) supérieure à 3 grammes par 24 heures chez l’adulte ou supérieure à 50 mg par kilo par m² de surface corporelle et par 24 heures chez l’enfant.

  • Protidémie (taux de protéines contenues dans le plasma sanguin) inférieure à 60 grammes par litre et à une albuminémie (présence d’albumine dans le sang) inférieure à 30 g par litre.

Le diagnostic est effectué à partir de 3 constatations :

  • Enflures (œdèmes)

  • Taux élevés de protéines dans l’urine (protéinurie)

  • Faibles taux de protéines (albumine) dans le sang (hypoalbuminémie)

Documents de référence

"Le Syndrome Néphrotique de l'enfant"

Livret consacré au SYNDROME NÉPHROTIQUE DE L’ENFANT Auteurs : Pr Patrick Niaudet et Dr Catherine Dolto.
Préface du Ministre Xavier Bertrand. Révision novembre 2012

C’est le premier livret de ce style consacré au syndrome néphrotique de l’enfant, il a rencontré un énorme succès. Il a très vite été épuisé.

Peu de choses ont été écrites sur ce syndrome d’une façon aussi claire, simple et accessible… Cliquez ici

https://drive.google.com/file/d/0B33pKgw1Dqp1OWc2LW93dnRjZG8/edit

Syndrome Néphrotique de l'ENFANT

Guide de gestion et traitement du SN de l'enfant à l'intention des parents

Éditée par La Fondation Canadienne du Rein.

Cette brochure a été adaptée à partir de matériel fourni par le Children & Young People’s Kidney Unit de la City Hospital, à Nottingham, en Angleterre Cliquez ici

Livret consacré au Syndrome Néphrotique de L’ADULTE.

Auteurs : Dr Dil Sahali et Dr Vincent AudartLe second livret écrit par le Dr Dil Sahali et le Dr Vincent Audart est consacré au syndrome néphrotique de l’adulte. C’est pour cela que nous, l’AMSN, avons tout fait pour que la collection continue, cherché des auteurs, cherché des sponsors, un illustrateur et voilà enfin le résultat, il est à la hauteur de nos espérances.En effet, pour l’adulte, il faut parler des éléments du diagnostic, des traitements ; il faut aussi clarifier les régimes alimentaires et les prises en charges sociales pour aider la vie qui continue avec souvent ces contraintes… Cliquez ici

https://drive.google.com/file/d/0B33pKgw1Dqp1V3hJYlE3aUp5XzQ/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B33pKgw1Dqp1MmdfUmttT1hiX3M/view?usp=sharing

Livret consacré au Syndrome Néphrotique CORTICORESISTANT

Auteur : Pr. Jacques Dantal

L’AMSN s’est attachée à compléter cette série de livrets par un livret consacré à une forme complexe de la maladie, le syndrome néphrotique corticorésistant. En effet, les nombreuses questions relatives au syndrome néphrotique corticorésistant confirment la nécessité d’apporter un éclairage sur ce versant de la maladie. Cliquez ici

Fiche pathologique ORKiD

La filière de santé ORKiD, coordonnée par le Pr. Denis MORIN au CHU de Montpellier a pour axe de travail :

- Améliorer la qualité de la prise en charge des personnes atteintes de maladies rares

- Dynamiser la recherche

- Développer l’enseignement, la formation et l’information Cliquez ici

Le Syndrome Néphrotique idiopathique (Orphanet)

Cette fiche est destinée à vous informer sur le syndrome néphrotique idiopathique. Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N’hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cette fiche peuvent ne pas être adaptées à votre cas : seul votre médecin peut vous donner une information individualisée et adaptée. Cliquez ici

Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 0 810 63 19 20

https://sites.google.com/a/ambitionrecherche.fr/site-internet/le-syndrome/comprendre/300SyndromeNephrotiqueIdiopathique-FRfrPub22226v01.png?attredirects=0

Vivre avec une maladie rare (Orphanet, Décembre 2019, 86 pages)

Le cahier Vivre avec une maladie rare présente les aides (humaines, financières et techniques) et les prestations permettant aux personnes atteintes de maladies rares (en situation de handicap ou non) et à leurs proches de bénéficier d’un accompagnement et de s’inscrire dans la société au même titre que des personnes valides. . Cliquez ici

Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 0 810 63 19 20

https://drive.google.com/open?id=0B33pKgw1Dqp1bThDVkRNejZpZ2M&authuser=0

Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant

PROTOCOLE NATIONAL DE DIAGNOSTIC ET DE SOINS (PNDS) Cliquez ici

Texte du PNDS Centre de référence du Syndrome Néphrotique

Idiopathique de l’enfant 2008, mis à jour 2016

Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte

PROTOCOLE NATIONAL DE DIAGNOSTIC ET DE SOINS (PNDS) Cliquez ici

Texte du PNDS Centre de référence du Syndrome Néphrotique

Idiopathique de l’enfant 2008, mis à jour 2016


SNI_PNDS_SNI_de_lenfant_MAJ2016.pdf