Projets Actuels

Projet BIOBANQUE : 2018- ....

Projet lancé conjointement entre l'AMSN et la fondation du rein (à part égale). 

Le but du projet, qui est mis en place au sein de cinq centres constitutifs du centre de référence syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant et de l'adulte, est de constituer une base de données biologiques (autorisée par la CNIL) des patients enfants et adultes atteints d'un syndrome néphrotique, selon un calendrier précis et homogène. Les patients seront prélevés à des moments pertinents afin d'identifier des biomarqueurs, d'aider à formuler un diagnostic, de préciser le devenir de la maladie et de rechercher les traitements les plus adaptés pour cette maladie. 

Budget du projet pour l'AMSN : 100.000 euros pour les trois premières années (idem pour la fondation du rein).

Projet coordonné par le centre de référence des maladies rénales de l'enfant et de l'adulte.

Contact pour ce projet : Dr Claire DOSSIER (CH Robert Debré) et Pr Vincent AUDARD (CHU Créteil Henri Mondor), qui assure la co-gouvernance pour la gestion des 5 centres de référence impliqués dans le projet biobanque (Nice-Dr Vincent ESNAULT, Necker-Pr Olivia BOYER et Pr Bertrand KNEBELMANN, Tenon-Pr Jean-Jacques BOFFA, Mondor-Pr Vincent AUDARD, Debré-Dr Claire DOSSIER)

Quatre centres de référence (Mondor, Debré, Tenon et Nice) ont d'ores et déjà reçu un financement de 20.000 euros de l'AMSN. 

L'inclusion des patients est en cours. 

Projet ESNA clinique 2014-2018 

Critère d'inclusion : le SN à rechutes, apparu entre 1975 et 1995 et persistant à l'âge adulte et avoir plus de 20 ans au moment de l'étude. 


CENTRE DE REFERENCE SYNDROME NEPHROTIQUE IDIOPATHIQUE

 PROJET DE RECHERCHE CLINIQUE

TITRE DU PROJET :

 Devenir à l’âge adulte des enfants atteints 

de syndrome néphrotique corticosensible

Cette étude permettra d’évaluer l’impact social et psychologique à long terme des SNICD à début pédiatrique et de leur traitement, ainsi que le ressenti des malades vis-à-vis de leur pathologie.

Les résultats de cette étude permettront : 

1- d’identifier d’éventuelles difficultés d’insertion, de qualité de vie et/ ou de sexualité, ainsi que leurs déterminants

2- d’affiner la prise en charge thérapeutique à proposer aux patients suivis pour un SNICD à début pédiatrique, notamment au moment de la transition pédiatrie-médecine adulte

3- de proposer des pistes d’actions sociales aux associations de malades et aux instances publiques prenant en charge les malades chroniques

4- de donner aux patients et aux parents des informations précieuses et objectives sur le devenir à long terme de leurs enfants

Présentations faite par le Professeur Vincent Audard, responsable principal du projet - Service Néphrologie et Transplantation - Centrede Référence Syndrome Néphrotique Idiopathique CHU Henri Mondor - Université Paris Est Créteil, le 24 janvier 2015 

Projet Parrainé par l’AMSN - Coordinateur CDR-AMSN Dr Dil Sahali

Coordonnateurs :

1.   Introduction

Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la glomérulopathie la plus fréquente chez l’enfant. En France, il existe peu de données publiées sur l’épidémiologie du SNI de l’enfant et de l’adulte, et encore moins sur le devenir du SNI évoluant vers l’âge adulte.

Environ 80% des SNI sont en rémission complète au bout d’un mois de corticothérapie et sont définis corticosensibles (SNICS) [1]. En moyenne 30% présentent une rechute puis guérissent définitivement après une cure de corticothérapie, tandis que 70% présentent des rechutes dès l’arrêt ou pendant le sevrage des corticoïdes et sont définis corticodépendants (SNICD). C’est ce groupe de patients qui pourrait évoluer jusqu’à l’âge adulte du fait des rechutes fréquentes avec des conséquences potentiellement sérieuses en terme de morbidité rénale et surtout extra rénale, entraînant un retentissement psychosocial et professionnel.

Le but de ce projet est d’évaluer le devenir à long terme des SNI apparus dans l’enfance et l’adolescence, en termes de rechutes, du suivi, des complications tardives liées au traitement ainsi que l’insertion socioprofessionnelle de ces patients. A ce jour, peu d’études se sont intéressées à ces aspects. La disponibilité d’un centre de référence en collaboration avec les centres de compétences établis sur l’ensemble du territoire rend cette étude faisable. L’intérêt de cette étude est triple :

· avoir une vision à long terme de cette pathologie et éventuellement déceler les perturbations qui apparaissent tardivement et qui pourraient être prévenues par une prise en charge précoce

· donner aux patients et aux parents des informations précieuses sur le long terme

· les données  issues de ce travail sont susceptibles d’améliorer l’insertion socioprofessionnelle de ces patients.

2.    Objectifs et périmètres du projet.

            Le but de ce projet est d’évaluer chez l’adulte atteint de SNI évoluant depuis l’enfance :

Population cible : 

    SNI débutant à l’enfance et persistant à l’âge adulte 

Etude rétrospective et prospective. 

Données de l’étude : 

Les données  de cette étude sont récupérées depuis les dossiers archivés de la pédiatrie et des questionnaires envoyés aux patients et à leurs parents ainsi que lors des différentes consultations.

· Nombre de SNIA / SNIP

· Nombre de rechutes à l’âge adulte

· Nombre de rémission complète et partielle

· Traitement utilisés pendant l’enfance

· Traitement actuel

·  Evaluation des complications :

Méthodes de récupération : 

Pour les chapitres 1 à 5 et 7 : études des dossiers

Pour le chapitre 7 : envoyer une grille à remplir par les patients et leurs parents

3.    Budget requis pour le projet 

La réalisation de ce travail nécessite la contribution de deux attachés de recherches (ARC) : 

un affecté en néphrologie pédiatrique (Necker ou Robert Debré),le deuxième en néphrologie Adulte (Henri Mondor) pour une durée de dix-huit mois. Leur fonction consiste à récupérer les données qui seront informatisées dans un dossier créé à cet effet. Les ARCs seront amenés à se déplacer sur tout le territoire pour récupérer les données cliniques.Les néphrologues des différents services seront contactés par mail afin de préparer la liste des patients SNCS. Ce travail sera coordonné par le Pr  Bensman aidé par les néphrologues pédiatriques (Pr Georges Deschênes ; Dr Marina Charbit) et adulte (Dr Khedidja Bouachi).

49 500 € ont été versés pour ESNA par PAR.