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LE CENTRE DE REFERENCE 

Création en 2006

Le centre de référence (CDR) a été crée en 2006 sous la volonté de l’AMSN dans le but d’améliorer la prise en charge des patients atteints de SNI (Syndrome néphrotique idiopathique).

Il est coordonné par le Dr Sahali et s’articule autour de 5 services de néphrologie adultes :
  • Hôpital Henri Mondor, Pr Lang
  • Hôpital Kremlin Bicêtre, Pr Durrbach
  • Hôpital Necker, Pr Lesavre
  • Hôpital Tenon, Pr Ronco et Dr Plaisier
  • CHU de Nantes, Pr Dantal
Ainsi que 2 services de néphrologie pédiatrique :
  • Hôpital Trousseau, Pr Ulinski
  • Hôpital Necker, Pr Salomon et Pr Niaudet 
  • Hôpital Robert Debré, Pr Deschenes

Missions du CDR

  • Elaborer et adopter les recommandations ou protocoles de soins permettant de favoriser les bonnes pratiques de prise en charge des malades (dont les Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins ou PNDS édités par la Haute Autorité de Santé HAS).
  • Edition de 3 livrets d’information destinés aux patients
  • Animer ou participer à au moins deux réunions annuelles (pédiatrique et adulte) concernant des mises au point physiopathologique, diagnostique et thérapeutique sur le SNI.
  • Cellule de recours pour tous médecins ou malades qui peuvent en cas de situation inhabituelle, contacter un néphrologue pédiatre ou adulte via une adresse email (sni.cdr@hmn.aphp.fr) qui est relevée quotidiennement par une secrétaire rattachée au centre (Madame Pascale Margiotta)
  • Faciliter l’accès aux soins des patients atteints de SNI avec des formations régulières d’internes, la mise en place d’un médecin référent pour gérer les avis urgents, des consultations spécifiques
  • Réaliser des études nationales et participer à des études internationales et notamment à des essais thérapeutiques visant à tester les nouvelles molécules et ainsi d’en faciliter l’accès aux patients.

Conclusion

Depuis sa création, le centre de référence semble avoir atteint les objectifs qui avaient été jugés comme prioritaires à savoir la réalisation d’études multicentriques visant à mieux définir la prise en charge diagnostique et thérapeutique des SNI de l’adulte et de l’enfant, l’accès des patients atteints des formes les plus sévères aux nouvelles molécules et l’élaboration et la diffusion de recommandations (PNDS publiés en 2008). Dans le domaine de la recherche fondamentale de nombreux travaux initiés par des équipes de recherche du centre de référence déjà publiés ou en cours de publication ont permis de mieux cerner les mécanismes physiopathologiques mis en jeu dans la survenue du SNI. A l’avenir ces résultats devraient permettre d’utiliser de nouvelles thérapeutiques ciblant les molécules impliquées dans la survenue de la protéinurie. Depuis sa création le centre de référence a établi des liens forts avec l’association de patients atteints de SNI (AMSN) à l’origine d’une collaboration étroite du centre et de l’association dans les domaines de l’information aux patients comme en témoigne l’organisation de réunions régulières d’information organisée par l’association et les différents acteurs du centre de référence et la promotion de la recherche par l’association. Par ailleurs, le CDR a aidé l’AMSN à se doter d’un comité scientifique international qui a sélectionné des projets de recherche qui seront financés par l’AMSN dans le cadre du programme Ambition Recherche développé par Monsieur Vincent Palmier. Le centre de référence en collaboration avec nos collègues des centres de référence maladie rénale s’est également fortement investi dans l’élaboration d’une liste la plus pertinente possible de centres de compétences permettant ainsi d’assurer un réseau sur l’ensemble de l’hexagone. La qualité de notre travail a été reconnue par les ARH puisque la liste des centres de compétence que nous avons proposée a été validée par les ARH.

Etudes du CDR

Documentation et résultats d’études du CDR
  •  Evaluation de l’efficacité d’une corticothérapie à faible dose, associée au myfortic dans le traitement d’attaque du syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes de l’adulte » (Dr Remy, Henri Mondor 2008) Chez l’enfant en tant qu’investigateur principal (PHRC national)
  • « Traitement par Levamisole du SN corticosensible de l’enfant » (Pr Niaudet Necker, 2009) Chez l’enfant comme coordonnateur de l’étude physiopathologique (Dr Sahali) (PHRC national)
  • - « Efficacité du Rituximab au cours du SNI ciclosporinodépendant de l’enfant » (Pr Guigonis CHU de Limoges, 2009) Chez l’adulte PHRC régional « Optimisation de la prise en charge de patients transplantés rénaux pour hyalinose segmentaire et focale primitive et constitution d’une banque de matériel biologique ».(Pr Dantal CHU Nantes) Chez l’enfant participation à des essais cliniques entrant dans le cadre des PHRC nationaux
  • - « Infection virale des cellules lymphoides au cours de la premiere manifestation de syndrome nephrotique de l’enfant »( Pr Deschenes, CHU Debré, 2007)
  • - « Etude randomisée prospective comparant l’effet du cyclophosphamide et du mycophenolate chez les enfants atteints de néphrose corticodependante » (Dr Baudouin, CHU Debré, 2008) Dans le domaine de la physiopathologie, nous menons plusieurs projets de recherche fondamentale dans le cadre de PHRC nationaux ou de financement INSERM
  • - « Caractérisation des anomalies des transcrits identifiés dans les lymphocytes T de patients atteints d’un syndrome néphrotique idiopathique à rechutes » (Dr Sahali Henri Mondor) (PHRC national 2005)
  • - « Functional Characterization of the NFRkB gene » (Dr Audard Henri Mondor) (Programme national de recherche en uronéphro 2007)
  • - Création d’un modèle animal de SNI (souris trangénique cmip) (Inserm U841 equipe 21 Dr Sahali)
  • - Etude de la récidive post transplantation rénale (Rat Buffalo/Mna) (Inserm 643 Pr Dantal)
  • - Le centre de référence SNI a crée un registre national des patients atteints de SNI en collaboration avec le Pr Landais (CHU Necker) dans le cadre de la base de donnée CEMARA afin de mieux préciser, en France, l’épidémiologie de la maladie. La mise en place des centres de compétence ainsi que la structuration de la base de données CEMARA va permettre d’affiner l’évaluation de l’incidence et de la prévalence de cette maladie. La base donnée a été conçue pour permettre de déterminer la fréquence respective des diverses entités qui sont regroupées sous le terme SNI, notamment.
I) SNI corticosensible, II) SNI corticosensible 
II) SNI à LGM ;
III) SNI avec prolifération mésangiale 
IV) SNI avec dépôts d’IgM ; V) HSF 
VI) SNI récidivant après transplantation rénale
VII) SNI avec atteinte extra rénale d’origine génétique ou immune.
Le type de traitement, les modalités évolutives et les complications sont les autres paramètres considérés. Les données cliniques et histologiques sont rentrées dans la base CEMARA soit par le responsable du site, soit pas un assistant de recherche clinique qui est envoyé au site par le coordonnateur. Un relevé des inclusions est envoyé au coordonnateur chaque trimestre.