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Qu’est-ce que le syndrome néphrotique ?

La fonction principale des reins est de filtrer le plasma du sang.

Le syndrome néphrotique altère la capacité des reins à filtrer les protéines du plasma, qui se retrouvent anormalement élevées dans les urines et anormalement basses dans le sang.

Quand les reins éliminent anormalement les protéines et l'albumine du plasma, ils ne peuvent éliminer l’eau et le sel qui vont s’infiltrer dans les tissus et provoquer l’apparition de gonflements et œdèmes.

Les enfants contractent généralement le syndrome entre 2 et 6 ans. Il est plus fréquent chez les garçons.

Dans la grande majorité des cas, il évolue vers une guérison totale et sans séquelles mail un petit nombre de patients résistant au traitement peuvent évoluer vers une dialyse. 

Pour en savoir plus, vous pouvez consulter la page wikipedia ou l’encyclopédie vulagris-médical.

Pour des informations plus médicales, voir le site MEDinfos.

Causes et conséquences

Le syndrome est le plus souvent dit « idiopathique » car sa cause est inconnue dans la plupart des cas. Il s'agit d'une maladie immunitaire qui touche secondairement les reins.

Il est impossible d’empêcher son apparition. Cependant, la recherche continue dans ce domaine et les chercheurs tentent de mettre au point des traitements de plus en plus efficaces, notamment grâce au Programme Ambition Recherche lancé par l’AMSN.

A ce jour, nous savons que le syndrome est généralement provoqué par un déséquilibre temporaire du système immunitaire. Ce déséquilibre amène certaines substances chimiques à perturber les filtres des reins. Ces filtres commencent alors à laisser passer des protéines dans l’urine.

Cette perte de protéines dans l’urine se traduit par des gonflements ou enflures (oedèmes) le plus souvent au niveau des paupières, des pieds et des chevilles et éventuellement de l’abdomen.

Si aucun traitement n’est entrepris, on peut voir apparaître des difficultés à respirer ou à manger et des infections.

Hormis les oedèmes, le syndrome peut provoquer certains complications :

Thromboses : des anomalies de la coagulation peuvent survenir provoquant le risque de formation de caillots dans la circulation (risque de thrombose). Les caillots peuvent se déplacer et entraîner une embolie pulmonaire. La prise d’anticoagulants peut prévenir ce genre d’accidents.

Infections : les infections bactériennes sont fréquentes . Elles surviennent surtout au début de la maladie. Les infections virales, en particulier la varicelle, peuvent être aggravées par les traitements du syndrome.

Autres complications : le déficit en protéines peut à long terme amené à un état de malnutrition avec une grande déperdition musculaire et un trouble de la croissance en taille.






https://drive.google.com/open?id=0B33pKgw1Dqp1bThDVkRNejZpZ2M&authuser=0
LISTES DES ACTES ET PRESTATIONS 
Affections de longues durées 

Protocole national de diagnostic et de soins
Avril 2008 Syndrome néphrotique idiopathique - Actualisation Mai 2010 
Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en Mai 2010 
Haute Autorité de Santé 
2, avenue du Stade-de-France - F 93218 Saint-Denis La Plaine Cedex 
Tél. :+33 (0)1 55 93 70 00 - Fax :+33 (0)1 55 93 74 00

Ce document est téléchargeable sur www.has-sante.fr 


Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte
Texte du PNDS  Centre de référence du Syndrome Néphrotique 
Idiopathique de l’enfant et de l’adulte Avril 2008 
Actualisation Novembre 2014



Définition biologique

Ce syndrome possède une définition précise. Il se caractérise par :

  • Protéinurie (présence de protéines dans les urines) supérieure à 3 grammes par 24 heures chez l’adulte ou supérieure à 50 mg par kilo par m² de surface corporelle et par 24 heures chez l’enfant.
  • Protidémie (taux de protéines contenues dans le plasma sanguin) inférieure à 60 grammes par litre et à une albuminémie (présence d’albumine dans le sang) inférieure à 30 g par litre.

Le diagnostic est effectué à partir de 3 constatations :

  • Enflures (oedèmes)
  • Taux élevés de protéines dans l’urine (protéinurie)
  • Faibles taux de protéines (albumine) dans le sang (hypoalbuminémie)
DOCUMENTATION

https://drive.google.com/file/d/0B33pKgw1Dqp1OWc2LW93dnRjZG8/edit
Livret consacré au 
SYNDROME NÉPHROTIQUE  DE L’ENFANT 
Auteurs : Pr Patrick Niaudet et Dr Catherine Dolto. Préface du Ministre Xavier Bertrand. Révision novembre 2012

C’est le premier livret de ce style consacré au syndrome néphrotique de l’enfant, il a rencontré un énorme succès. Il a très vite été épuisé. Il faut dire qu’il a été écrit par le Pr Patrick Niaudet et le Dr Catherine Dolto et préfacé par le Ministre Xavier Bertrand.

Peu de choses ont été écrites sur ce syndrome d’une façon aussi claire, simple et accessible…



SYNDROME NÉPHROTIQUE DE L’ENFANT 
Guide de gestion et traitement du SN de l'enfant à l'intention des parents
Editée par La Fondation Canadienne du Rein.

Cette brochure a été adaptée à partir de matériel fourni par le Children & Young People’s Kidney Unit de la City Hospital, à




https://drive.google.com/file/d/0B33pKgw1Dqp1TEJraTBNV2dVREE/view?usp=sharing
SYNDROME NÉPHROTIQUE IDIOPATHIQUE DE L’ENFANT 
GUIDE - AFFECTION DE LONGUE DURÉE
Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare 
Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en Avril 2008. 
© Haute Autorité de Santé - 2008








https://drive.google.com/file/d/0B33pKgw1Dqp1V3hJYlE3aUp5XzQ/view?usp=sharing

Livret consacré au SYNDROME NÉPHROTIQUE  DE L’ADULTE.
Auteurs : Dr Dil Sahali et Dr Vincent Audart

Le second livret écrit par le Dr Dil Sahali et le Dr Vincent Audart est consacré au syndrome néphrotique de l’adulte. C’est pour cela que nous, l’AMSN, avons tout fait pour que la collection continue, cherché des auteurs, cherché des sponsors, un illustrateur et voilà enfin le résultat, il est à la hauteur de nos espérances.

En effet, pour l’adulte, il faut parler des éléments du diagnostic, des traitements ; il faut aussi clarifier les régimes alimentaires et les prises en charges sociales pour aider la vie qui continue avec souvent ces contraintes…

https://drive.google.com/file/d/0B33pKgw1Dqp1MmdfUmttT1hiX3M/view?usp=sharingLivret consacré au SYNDROME NÉPHROTIQUE CORTICORESISTANT

Auteur : Pr. Jacques Dantal

L’AMSN s’est attachée à compléter cette série de livrets par un livret consacré à une forme complexe de la maladie, le syndrome néphrotique corticorésistant. En effet, les nombreuses questions relatives au syndrome néphrotique corticorésistant confirment la nécessité d’apporter un éclairage sur ce versant de la maladie.






 

https://sites.google.com/a/ambitionrecherche.fr/site-internet/le-syndrome/comprendre/300SyndromeNephrotiqueIdiopathique-FRfrPub22226v01.png?attredirects=0

PROTOCOLES NATIONAUX DE DIAGNOSTIC ET DE SOINS (PNDS)

Edité par la Haute Autorité de Santé (HAS).