COMPTE RENDU DE L’ASSEMBLÉE GÉNÉRALE 2013

1) Vous découvrirez ci-dessous et en images la présentation complète de la matinée consacrée à l’Assemblée Générale, l’occasion de dresser le bilan d’une année 2012 qui a tenu toutes ses promesses, entre :Le financement assuré de la Phase 2 du programme Ambition Recherche avant d’entamer une Phase 3 non moins prometteuse.Une communication qui se professionnalise grâce à notre site internet totalement reconstruit, ou encore les forums de discussion, avec un groupe Facebook plus que dynamique.Et beaucoup d’autres évènements, autour de nos parrains, partenaires, sponsors, mécènes, et adhérents qui ont tant apporté à notre association durant l’année 2012.10 ans ! Cette matinée fut ponctuée par une superbe pièce montée et ses 10 bougies, pour fêter dignement les 10 ans de l’AMSN et célébrer ce pari fou pris en 2003 par les membres fondateurs.2) Traditionnellement, l’après midi fut consacrée à la conférence annuelle sur le SN et aux développements que la recherche a connus durant l’année écoulée, autour des présentations du travail des équipes de chercheurs que nous finançons au travers du programme Ambition Recherche.

Vous trouverez ci-dessous un résumé synthétique (les études n’étant pas publiées) rédigé par les docteurs Vincent Audard et Dil Sahali.

Plusieurs équipes INSERM rattachées au centre de référence SNI ont axé depuis plusieurs années leurs thématiques de recherche sur la compréhension des mécanismes physiopathologiques mis en jeu dans la survenue d’un SNI. Cette maladie est actuellement considérée comme une maladie du système immunitaire entrainant secondairement une augmentation de la perméabilité du rein aux protéines (encore appelée la protéinurie). Le lien entre l’atteinte des cellules de l’immunité et celles du rein serait l’existence d’un facteur extra-rénal (encore appelé facteur de perméabilité) synthétisée pas les cellules de l’immunité.

Lors de la réunion annuelle organisée le 26 janvier par l’AMSN avec la participation du centre de référence, plusieurs équipes ont brièvement exposé les grandes lignes de leurs projets de recherche ainsi que les résultats préliminaires de leurs travaux.

Le Dr Agnès Jamin, (INSERM UMR699 et Hôpital Robert Debré, Paris) a entrepris un projet consistant à étudier les mécanismes d’action du Rituximab (un médicament dirigé contre la molécule CD20 présente à la surface des lymphocytes B, LB) qui semble être efficace chez certains patients atteints de SNI. Le but de ce travail est d’étudier le niveau d’expression de certains récepteurs membranaires, de certaines cytokines (molécules synthétisées par les LB) ainsi que l’activation de certains facteurs qui régulent l’expression des cytokines chez les patients traités par Rituximab. Le rôle potentiel des anticorps (immunoglobulines) qui sont synthétisées par les LB dans la pathogénie de la maladie sera aussi abordé dans ce projet.

Le Dr Hans Lorenzo (INSERM U1014 CHU Bicêtre) a récemment identifié un facteur soluble à partir du sérum des patients présentant un SNI. L’injection de ce facteur à la souris est associée comme chez les patients à l’apparition d’une protéinurie significative. Le but de ce projet est de comprendre les mécanismes moléculaires à l’origine de la protéinurie et le mode d’action de ce facteur sur les cellules rénales appelées podocytes (qui s’opposent normalement au passage des protéines dans les urines)

Le Docteur André Pawlak ‘INSERMU955 EQ21, Hôpital Henri Mondor, Créteil) a récemment identifié une nouvelle protéine appelée c-mip qui lorsqu’elle est surexprimée joue un rôle crucial dans les anomalies lymphocytaires et podocytaires au cours du SNI. Le but de ce travail consiste à étudier les conséquences fonctionnelles de l’invalidation (suppression de c-mip) chez la souris et de développer des molécules permettant de bloquer l’action délétère de c-mip dans les cellules rénales.

Le Docteur Claire Dossier (INSERM UMR699 et Hôpital Robert Debré, Paris) a exposé les premiers résultats de l’étude NEPHROVIR portant sur 178 patients avec un SNI nouvellement diagnostiquée sur la région ile de France entre Décembre 2007 et Mai 2010 (Incidence 3,16 /100 000 enfants < 16 ans / an). Ce travail permet de préciser les réponses au traitement de première intention (corticoïdes) chez les patients, la variation saisonnière de la maladie et le rôle potentiel de certains virus dans le déclenchement des poussées de SN.

Le Docteur Ludmilla Leberre (INSERM U1064) a entrepris depuis de nombreuses années une recherche sur la physiopathologie du SNI à travers l’étude d’un modèle animal encore appelé Rat Buffalo/Mna qui développe spontanément un SNI. Les travaux antérieurs réalisés par l’équipe de Nantes ont permis de mettre en évidence qu’une molécule, le LF15-0195 permettait de réduire la protéinurie de ces rats. Le but du projet actuel est de mieux comprendre les mécanismes permettant au LF15-0195 de réduire la protéinurie chez les rats traités

Le centre de référence souhaite déposer au prochain appel d’offre de PHRC (Programme Hospitalier de Recherche Clinique) une demande de financement afin d’étudier le devenir à l’âge adulte des patients présentant un SNI de l’enfance corticodépendant à rechutes. Les grandes lignes et les objectifs de ce projet qui sera coordonné par les Docteurs Vincent Audard et Khedidja Bouachi ont été exposés lors de la réunion du 26 Janvier. Il s’agit d’une étude de cohorte dont l’objectif principal est de connaître l’état de santé global (morbidité rénale et extra-rénale) ainsi que l’insertion socioprofessionnelle à l’âge adulte de ces patients. Une grande partie des services de néphrologie adulte et pédiatrique a déjà donné son accord de principe pour participer à cette étude

La réunion annuelle de l’AMSN a encore permis de montrer cette année le dynamisme des différents services hospitaliers et équipes de recherche qui travaillent avec le centre de référence. Il est important de noter que tous les projets présentés lors de cette réunion abordent de manière complémentaire et non concurrentielle les mécanismes pathogéniques de la maladie mais aussi les données épidémiologiques dans le but de mieux comprendre le SNI et de proposer aux patients des alternatives thérapeutiques aux traitements actuels.

Dr Vincent Audard

Pr Dil Sahali